迷走神经和家族性羊角风的关系
迷走神经发出的喉返支支配咽和喉,其一般内脏纤维支配心脏、肺和胃肠道。在神经生长过程中,左右迷走神经对内脏的支配并不对称。比如,右迷走神经支配心房,而左迷走神经主要分布于心室,心房的迷走神经支配密集度要高于心室。因此刺激右迷走神经比刺激左迷走神经更容易影响心脏。
迷走神经的感觉传入纤维传导来自头部、颈部、胸部及腹部的内脏感觉。由节状神经节的迷走神经胞体发出纤维投射至孤束核,由孤束核发出的二级纤维经网状结构和内侧丘系上行至丘脑、中缝核、杏仁核、脑岛、额叶等大脑皮质内。羊角风曾经被定义为“反复的、无端的发作倾向”。羊角风医师认为,对羊角风进行完整诊断,不仅应包括对患者羊角风发作这一事实的确认,还应包括对羊角风发作类型的判断,以及对抗羊角风药物的选择。
羊角风的鉴别诊断很多,好常见的是晕厥和精神源性非羊角风发作。特别是患者羊角风发作时,意识丧失的情况下,如缺乏目击者的描述,则几乎不可能作出确定的诊断。羊角风发作的持续时间,是否存在促发因素,发作后状态的持续时间和严重程度等,均是区分羊角风发作和晕厥常用鉴别要点。除了对羊角风发作的描述之外,还应注意患者有无羊角风疾病的促发因素、羊角风家族史、对羊角风或其他发作状况易感的病史,以及用药史、饮酒史等。
传统上,丙戊酸是特发性全面性羊角风的选择药物,它对这些综合征特征性的所有发作类型有效。短期内通常可以耐受,而长期应用后患者体重增加,一些患者可能不会接受,脱发和与剂量相关的震颤也是可能的问题之一。卡马西平和苯妥英对全面性强直-阵挛发作有效,但可使失神及肌阵挛发作恶化,好好避免在特发性全面性羊角风中使用。托吡酯也允许用于原发性全面性强直-阵挛发作患者的治疗。
新药一定比老药价格昂贵,因此,必须证明它们的使用可使患者有明确的受益。作为正在进行的临床研究结果,用更多的临床实践以确定它们在治疗中的地位将更加简单。虽然致畸性问题、体重增加和可能的多囊卵巢,可导致拉莫三嗪在育龄期妇女中被作为丙戊酸的替代物使用,但在其他条件下,丙戊酸仍是特发性全面性羊角风的选用药物,而卡马西平对于部分性发作羊角风患者是合适的选择。