难治性癫痫的形成

　　世界上没有那么多的难治性癫痫，而且各国都对难治性癫痫的标准评判不一。医师认为：难治性癫痫很大一部分是人为因素造成的，譬如医生对癫痫类型的诊断错误，用药错误、治疗方法错误，从而耽误了病情，还有一部分是癫痫患者本身的依从性较差，不肯服药、或不肯接受治疗造成的。

 

　　难治性癫痫在临床的解释上，是指目前的抗癫痫用药，在有效治疗期、合理用药仍不能终止发作，或已经被临床证实的难治性癫痫和癫痫综合症。临床上难治性癫痫有三部分组成。

 

 

　　1、难治性癫痫综合症：

 

　　目前被国际抗癫痫联盟明确的难治性癫痫综合症如下：

 

　　婴儿早期癫痫性脑病、症状性婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合症、持续性部分性癫痫、Sturge-Weber综合症、Rasmussen综合症、婴儿严重肌阵挛性癫痫、结节样硬化、颞叶内侧癫痫和某些类型的肌阵挛性癫痫综合症。

 

　　婴儿早期癫痫性脑病：多发生于出生后3个月，6个月以后发生少见，癫痫发作的临床表现形式以强直-阵挛为主，觉醒时脑电阵发性暴发性抑制。病因多样，常有精神发育迟缓，4-6个月时部分患儿演变成为婴儿痉挛症。

 

　　婴儿痉挛症有三种临床表现：婴儿痉挛、脑电高度失律、精神发育迟缓。按病因可分为症状性婴儿痉挛症、先天或遗传性因素所致的特发性婴儿痉挛症、无原因的隐源性婴儿痉挛症。多数是隐源性的，症状性和隐源性是难治性癫痫，特发性中有相当部分预后良好。

 

　　Lennox-Gastaut综合症：多在2-5岁起病，发作类型多样，主要表现为轴性强直样发作，也有不典型失神、失张力发作和肌阵挛性跌倒。脑电图表现有弥漫性慢棘-慢复合波和大发作样放电，睡眠脑电图有阵发性快波样节律，癫痫出现时智力可正常或异常，80%以上的患者对癫痫药物耐药。

 

　　持续性部分性癫痫或称为Kojewnikow综合症，第二型为难治性癫痫，常进行性加重。Bancaud（1992）将其分为三个阶段：好阶段为单纯部分或复杂部分性发作，可出现持续性部分性癫痫；第二阶段为精神发育迟缓；第三为病情恶化停止，发作减少或消失。患者几乎全部耐药，需要外科手术。

 

　　婴儿重症肌阵挛性癫痫：患者常有癫痫或热性惊挛的病史，1岁内起病，主要表现为全身性或一侧性肌阵挛性发作，脑电图有广泛性棘波或多棘波，病前患儿智能发育，2岁后出现精神发育迟缓，可出现共济失调、锥体束征及夜间肌阵挛。

 

　　颞叶内侧癫痫：80%以上对抗癫痫药耐药，诊断容易手术效果好。

 

　　Sturge-Weber综合症：1897年提出，颅内脑回钙化，难治性癫痫，发育及精神迟缓，学习能力下降，对侧轻偏瘫、偏侧萎缩、同向性偏盲、青光眼是其主要的临床表现，外科手术效果好。

 

　　Rasmussen综合症：所有患者均耐药，表现为进行性中枢神经系统变性，智能障碍，还可出现部分性癫痫持续状态，血和脑脊液中有抗谷氨酸受体制3自身抗体。

 

　　2、特殊病因引起的症状性癫痫：

 

　　肿瘤、外伤、血管畸形，脑血管疾病、各种代谢性疾病，缺氧、发育异常，感染、寄生虫、营养障碍、内分泌紊乱以及药物均可能引起癫痫发作，成为癫痫的病因，有明确病因的癫痫称谓症状性癫痫。

 

　　国外医师对34例枕叶起源的难治性癫痫术后病理分析：发育异常为14例、肿瘤13例、皮层发育不良5例、神经元异常2例、血管瘤3例，双皮层综合症、多小脑回、结节样硬化症、血管异常、慢性炎症各1例，胶质增生4例，原因不明1例。其中发育异常比肿瘤外科手术效果差，枕叶的难治性癫痫主要与胶质增生和皮层发育异常有关。

 

　　国外医师曾对37例难治性癫痫的手术标本病理学检查后表明，发育异常和半球巨脑回症，好常见的病理改变是结构破坏、分子层增多，神经皮肤综合症1例，缺血所致6例、继发性皮质细胞结构异常的4例，sturge-weber综合症6例，慢性脑炎1例，海马萎缩2例，海马神经元更丧失和胶质增生3例，也有2例没有明确异常。

 

　　医师对80例儿童难治性病理分析：伴异位的神经元发育不良、巨脑回、伴有大神经元的层状结构障碍、伴有异常发育细胞的层状结构障碍、脑软化、有异位或无异位的神经胶质增生、Rasmussen综合症，进行性外胚层肿瘤、神经节神经胶质瘤。

 

　　但症状性癫痫并非都是难治性癫痫，有些症状性癫痫如脑出血、蛛网膜下腔出血引起的癫痫对癫痫药物反应良好，仅有不足10%患者出现耐药性。目前所指的症状性难治性癫痫主要有皮层发育不全及神经元移行障碍引起的癫痫，慢性肿瘤引起的癫痫，糖尿病性癫痫，白血病引起的癫痫。

 

　　3、特发性癫痫或隐源性癫痫发展为难治性癫痫

 

　　是指由于多种原因所致的癫痫长期无法控制，好终成为难治性癫痫